*狂牛症乎？

健康世界雜誌本期話題---狂牛症乎？

庫賈氏症、硬腦膜下出血、水腦症及其他

白明奇醫師

成大醫院神經部行為神經科主任‧熱蘭遮失智症協會理事長‧台灣神經學學會理事

庫賈氏症(Creudzfeldt-Jacob’s Disease)

失智症中，有一種情況，病人腦力退步進展相當急速，雖然整個台灣一年發生的新個案不會超過30人，但是很容易給民眾帶來極大恐慌，因此不得不提，那就是庫賈氏症；其中，新型庫賈氏症，就是俗稱的狂牛症(mad cow disease)。

庫賈氏症初期的臨床症狀不太容易認定，有些人是焦慮不知所措，有些病人失語、產生幻覺，還有病人表現步態不穩、容易跌倒，但是很快地，家人便會察覺病人的智能及反應的退步速度很快，幾個禮拜、甚至幾天就可以感到病人的退步，這在其他失智症是很罕見的。朝來暮去，病人很快地就失去自我照顧的能力，只能躺在床上，身上到處出現肌躍動(myoclonus)，這時如果安排腦波，很有機會能記錄到典型的陣發性尖波波型(上圖)，腦部逐漸呈現空洞化，病人很少存活超過一年。

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典型的庫賈氏症病人還是以六十幾歲為主。十幾年前，英國突然增加一群以年輕人為主的病人，調查結果發現，可能是當地畜農將得了狂牛病的病牛宰殺後，又將之牛骨磨成粉，再當飼料，因此讓病源傳開來，運氣不好的年輕人吃了這種病牛做成的牛肉漢堡而發病，稱為「新型庫賈氏症」，除了發病年齡較早外，新型庫賈氏症臨床表現與典型庫賈氏症有些不同。

這幾年，各國紛紛成立庫賈氏症監控委員會，積極宣導防治，新型庫賈氏症病例已明顯減少。台灣衛生署疾管局也成立了庫賈氏症通報系統委員會，十餘年來，筆者一直擔任該委員會諮詢委員，定期參與審定各地送來的懷疑個案，到目前為止，還沒有新型庫賈氏症的報告。

造成庫賈氏症的病因，可能與一種類似蛋白質的顆粒有關，稱為普立昂(Prion)。普立昂可以來自突變、遺傳、或因接受罹病的神經器官移植或生物製劑而直接傳播，因此，對於病人的神經系統檢體的採取與組織的處理，不可不慎。

硬腦膜下出血(Subdural hematoma)

經常發生於高齡者，是造成該年齡層的人在短時間內腦力退步的重要原因之一。

由於高齡者大腦相對萎縮，位於腦膜與實質腦組織間的空間加大，造成血管懸空的機會增加，因此輕微的頭部撞擊有可能造成血管拉扯後破裂出血，這種出血速度緩慢，但是一段時日後，積血會對腦組織造成擠壓效應，大腦功能隨之受損。如果拖延時間不致過久，這是可以透過手術明顯改善症狀。

由於硬腦膜下出血的臨床症狀相當的多樣化，除了常見的認知功能退化之外，也可能用頭痛、個性改變、肢體無力、偏癱、運動障礙等症狀來表現。

水腦症(Hydrocephalus)

常壓性水腦症雖然稱為常壓，即顱內壓力正常，但實際的情況可能是腦脊髓液的循環、平衡出了問題，顱內壓出現脈動式起伏，逐漸將腦室撐大。

這個病有三個重要的臨床症狀：失智、步態不穩及小便失禁，這些症狀的發生與水腦對腦室周圍組織的壓力傷害有關。一般發生常壓性水腦症的年齡較早，但是也經常和其他疾病共存。這些病人可能有頭部外傷、顱內出血、中樞神經系統感染如腦膜炎等病史，一定要詢問清楚。

此症目前還是以外科處置為主要療法。通常神經外科醫師會放置一個管子，將腦脊髓液(俗稱龍骨水)從腦室引流到腹腔，甚至還可以調整流速。經由引流手術獲得改善的病人，時有所聞，尤其是步態症狀的改善。但是術後併發症不是沒有，包括管子不通、感染、出血等，還是要與神經外科醫師討論清楚後，再決定是否開刀。

其他失智症

與失智有關的營養失調，種類不少，包括維生素B12或者是葉酸的不足等，但臨床實務中，真正遇到的情況及總數卻不多。

還有，荷爾蒙的問題也要列入考慮，這以甲狀腺功能低下最為重要，可惜因為失智而檢查出甲狀腺功能低下者，即使補充甲狀腺素到正常值，腦力因而恢復到原來水準者，並不多見。此外，更年期的婦女確有因為荷爾蒙失調造成認知功能退化，也有不少個案經過治療而獲得改善。

腦外傷後所帶來的後遺症也是相當常見的，處理上有些困難，主要是多伴隨個性改變症狀，常給家人帶來困擾，藥物的療效也相當有限。

結語

失智症的種類實在很多，如果碰到失智病人的表現不同於阿茲海默氏症、血管性失智或路易氏體失智症等，這幾個病是要被想到的。

(摘錄至健康世界出版叢書「忘川流域　失智症船歌」)

　

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本書簡介：老人失智症是一種大腦器官的疾病，不是自然的老化現象，雖然有些可檢視的病理變化，其病因卻不清楚；有可供診斷的症狀，卻不是很精確；有一些治療藥劑，卻只能減緩惡化。一般人對此疾病的了解有限，這本書應運而生的契機即是希望幫助所有的社會大眾，對失智症有一概括性的全面認識。

白明奇醫師透過失智症船歌一書，精闢闡明失智症相關內涵，如症狀、病理基礎、治療及預防方法，同時也和讀者分享病人與家屬的經驗。希望讀者閱讀本書後，未來如果不巧面對到失智症，至少不會因此而手足無措，也不會茫然而無所適從。